NCL beim Australian Cattle Dog

© von Anna Elvilae-Moksi, Finland / June, 2007

Ich bin ein ganz gewoehnlicher Cattle Dog Besitzer ohne irgendeine Ausbildung, die sich auf NCL bezieht.Ich moechte Ihnen etwas ueber diese Krankheit erzaehlen, so wie ich sie mit gesundem Menschenverstand verstehe. Vielleicht enthaelt mein Text auch Irrtuemer. Seit geraumer Zeit wird ueber NCL intensiv geforscht, sodass es eventuell neuere Informationen gibt, die ich noch nicht erhalten habe.

Was ist NCL?

NCL ist die Abkuerzung fuer das Wort Neural Ceroid Lipofuscinosis. Die Ceroid Lipofuscinosis, CL,gibt es in vielen Rassen, wie z.B. dem Border Collie, Cocker Spaniel, English Setter, Saluki, Chihuahua und Dachshund. Fuer Border Collies zumindest wurde ein Test entwickelt, der Traeger sowie auch kranke Hunde erkennt. NCL kennt man in anderen Lebewesen und auch beim Menschen. Es gibt mehrere NCL Mutationen, von denen viele bereits bekannt sind.

CL ist eine seltene Epilepsie Mutation, die auf einer Stoffwechselveraenderung beruht und besonders die Nervenzellen angreift. Kranke Hunde leiden an einem Enzymmangel, der besonders einige der koerpereigenen lyosomalen Depotmaterialien veranlasst Ceroid und Lipofuscin. am Enzym Ort aufloesen und aus dem System auf unschaedliche Art und Weise heraus zu transporteren, anstatt, dass sie das Gewebe zu den Zellen transportieren. Diese Substanzen werden hauptsaechlich im Nervensystem, besonders in den Neuronen angehaeuft, die wiederum die Zellen veranlassen zu explodieren und ausser Kraft zu treten. Die CL ist keine ansteckende Krankheit. Hunde, die an dieser Krankheit leiden, werden bereits krank geboren, obwohl sie dann noch keine Symptome zeigen. Die Auswirkungen des Enzymmangels zeigen sich erst, wenn der Hund erwachsen ist.

Gibt es Heilung fuer NCL?

Ungluecklicherweise gibt es keine erfolgversprechende Behandlung bei NCL. Die Krankheit fuehrt immer zum Tod, wobei die Hunde oftmals wegen schwerwiegender Verhaltensveraenderungen vorher eingeschlaefert werden muessen, oft bereits nach weniger als einem Jahr seit die Symptome sich erstmals zeigten.

Wie oft kommt NCL in Cattle Dogs vor?

Ich habe keine offiziellen Informationen aus anderen Laendern. In Finnland hat es nur zwei bestaetigte Faelle zum Zeitpunkt dieses Artikels, gegeben.Dank an die Besitzer, die eine Autopsie an ihren Hunden vornehmen liessen. Nun, wo wir die Krankheit kennen, koennen wir sie auch bekaempfen. Der Finnische Australian Cattle Dog Club arbeitet mit Geforschern zusammen um einen Gentest fuer NCL zu entwickeln. Auf der Basis der zwei bestaetigten NCL Faelle wurden Statistiken erstellt. Moegliche Vererber und die Statistiken werden weiter unten gezeigt.

Wie NCL Symptome und Anzeichen beginnen

Leider gibt es kein sicheres Symptom, das als Anzeichen fuer NCL dienen koennte. Die Symptome koennen, abhaengig von der Rasse,dem bestimmten Hund und seinem eigenen Charakter, verschiedene Auspraegungen haben. So koennen auch in ein und derselben Rasse, Hunde mit ganz verschiedenen Symptomen vorkommen. Man nimmt an, dass beim Fortschreiten der verschiedenen Symptome der Krankheit grosse Schmerzen auftreten. Es gibt nur eine Gewissheit, naemlich diese, dass die Kranheit fotschreitet und, dass sie nach dem ersten Auftreten der Krankheit schnell zum toedlichen Ende fuehrt.

Die meisten Hunde zeigen bis zum Alter von 15-24 Monaten keine Symptome. In einigen Rassen sogar erst mit 4 bis 6 Jahren. Wie auch immer, man nimmt an, dass die Hunde, die wegen schwerer Symptome mit 5 bis 6 Jahren eingeschlaefert wurden, sehr wahrscheinlich bereits die ersten Anzeichen mit 3 Jahren und juenger hatten. Nur wurden sie erst erkannt, als sich der Zustand des Hundes zunehmend verschlechterte.
Ein Symptom kann in zunehmender, periodisch auftretendender Unruhe und rstlosem Umherwandern bestehen. Wenn die Krankheit fortschreitet und die Symptome deutlicher werden, wird auch die Zeit zwischen dem periodischen Auftreten kuerzer. Manchmal wandert der Hund in geradezu manischer Weise herum ohne zur Ruhe zu kommen. Auch eine annormale Angst vor Beruehrungen wird beobachtet.Zum Beispiel fuehrt das Anlegen des Halsbandes bereits dazu, dass der Hund es vermeiden moechte und aggressiv dagegen protestiert, weil die Prozedur fuer ihn so schmerzhaft ist. Auch will sich der Hund nicht mehr kaemmen lassen. Auch sind normale Bewegungsablaeufe nicht mehr moeglich. Normales Sitzen, Springen oder Klettern kann grundlos erscheinende Schmerzen verursachen.Der Hund kann ebenso zwanghafte Bewegungen ausfuehren. Auch Dementia kommt vor, wobei der Hund vergisst, was er mal gelernt hat, nämlich wie er sich im Haus zu benehmen hat. Der Hund kann Anzeichen blinder Wut zeigen oder er starrt fortwaehrend und fuer lange Zeit auf einen bestimmten Fleck. Das steigert sich bis zu Stunden, wenn die Krankheit fortschreitet. Unerklaerliche Angstreaktionen koennen auftreten und der Hund hat ploetzlich Angst vor ihm vertrauten, sicheren Situationen und Gegenstaenden. Er kann auch unter Umstaenden auf den eigenen Besitzer ueberreagieren, Befehle, Gesten und Blicke missverstehen. Auch werden Probleme mit seinem Sichtvermoegen beobachtet. Ueberdies knn er mehr und mehr aggressiv werden. Unter Umstaenden beisst er in wilder Wut um sich ohne sein Betragen wieder in den Griff zu bekommen.

Wie vererbt sich NCL

Man geht davon aus, dass sich NCL rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass beide Eltern zumindest NCL Traeger sein muessen, wenn einige der Welpen krank werden. Die Tatsache, dass ein Hund Traeger ist, bedeutet, dass er selbst keine Symptome zeigt, aber er traegt eine der mutation Genkopien, die die Krankheit verursachen. Wenn ein Elternteil vollstaendig gesund ist, ohne das Mutationsgen zu haben,wird kein Welpe je krank werden.In dem Wurf koennen symptomlose, gesunde Traeger sein, wenn ein Elternteil entweder krank oder ein Traeger ist.

Einige Beispiele fur die Vererbung von NCL:

Hund A ist gesund. Es besitzt nicht das Gen, das die Krankheit in der Verbung auf die Abkommen verursacht. Auch nicht, wenn der andere Elternteil krank oder ein Traeger ist, i.e. das krankmachende Gen besitzt.Wird A mit enteder B oder C verpaart, sind entweder die Haelfte oder alle Welpen gesunde Traeger dieser Krankheit.

Hund B ist genetisch ein gesunder Traeger. Er wird nicht krank werden, traegt aber eine Kopie des Gens, das in seiner Erbmasse diese Krankheit traegt.Wird der Hund mit Hund A verpaart, koennen die Welpen nicht krank werden.,aber ungefaehr die Haelfte wird Traeger dieser Anlage sein. Wenn der Hund mit entweder Hund B oder C verpaart wird, koennen sogar die Haelfte der Welpen krank sein.

Hund C traegt zwei Kopien des Gens, das fuer die NCL ausloesende Krankheit verantwortlich ist und wurde somit selbst krank geboren, obwohl er erst mit schaetzungsweise 1/2 oder 1 1/2 Jahren erste Symptome zeigen wird. Wird dieser Hund mit Hund A verpaart, wuerden alle Welpen gesunde Traeger sein. Wird aber dieser Hund mit Hund B verpaart, wuerde die Haelfte gesunde Traeger werden und die andere Haelfte waere krank mit entsprechenden Symptomen.

Was passiert, wenn zwei gesunde Traeger kombiniert werden: Laut Statistik besteht die Haelfte der direkten Nachkommenschaft aus gesunden Traegern, 1/4 ist gesund und 1/4 ist krank, wie es in der Graphik unten gezeigt wird:

Wird ein gesunder Traeger mit einem kranken Hund verpaart, wird die Haelfte aus gesunden Traegern bestehen und die andere Haelfte aus kranken Welpen, wie unten zu sehen.:

Wird ein Traeger mit einem gesunden Hund verpaart, ist keiner der Welpen krank, aber die andere Haelfte werden Traeger sein. Auf diese Weise brauchen die Traeger nicht aus der Zucht genommen zu werden,wenn sie nur mit einem genetisch gesunden Tier verpaart werden. Siehe unten.

Eine Aufzaehlung der Hunde, basierend auf der Diagnose der zwei NCL kranken Tiere ,die wahrscheinlich zwei NCL Gene besitzen, finden Sie unten:
Beachten Sie bitte! Gesunde Traeger von NCL koennen in der Zucht eingesetzt werden, sowie der Gen Test entwickelt sein wird.Gesunde Tiere koennen mit Traegern verpaart werden.

Bestaetigte Traeger (Nachkommen sind krank):

Cattlefarm’s Darra Power Cattlefarm’s Magnum Max Cossaks Runaway Ringa Cattlefarm’s Wild Wind

Mutmaassliche Traeger

(Geschwister eines kranken Hundes sind mit 50%iger Sicherheit Traeger: Cattlefarm’s am 16.8.2003 geborener Wurf (Blu Hat Trick, Red Flabbergast, Red Pieceofcake, Fullofwhims, Blu Hole in one, Red Hot Gossip) Cossaks am 2.5.2004 geborener Wurf(Top Secret, Touch of Gold, True Unity, Twilight Moon, Twinkling Eye) Geschwister eines erkrankten Hundes: (62,5 % Moeglichkeit Traeger zu sein): Cattlefarm’s am 8.6.1997 geborener Wurf (Hoped Blue Boy, Clever Candy, Shameless Lass) Cattlefarm’s am 9.7.1999 geborener Wurf(Gun Keeper, Safe Shadow, Will Power) Cossaks am 25.11.2001 geborener Wurf(Roadrunner Boy, Rambling Rose, Ready Steady Go, Rock’n ‘Roll, Rolling Fire) Moegliche Traeger (gerade Linie zu einem beidseitigem Grosselternteil): Cattlefarm’s Blue Pirate Cattlefarm’s Blue Dynamo Cattlefarm’s Wild Wilma Reddenblu’s Gunpowder Beiderseitige Grosseltern: Cattlefarms Blue Rock Boots Reddenblu’s The Proclaimer Turrella Blue Dynamite MPBC*

Linienzucht auf Verwandte, wo beide Elterntiere denselben Grosselternteil haben, sollte vermieden werden bis wir den Test fuer NCL haben

: NCL-bestaetigte Hunde(1): Cattlefarm’s Blue Rock Boots 25,00 % Turrella Blue Dynamite 25,00 % Turrella Blue Pirate 18,75 % Dalotek Blue Dynamite 18,75 % Taits Glen Red Sonny 15,82 % Reddenblu’s Navaho Rug 15,63 % Turrella Blue Stetson 12,50 % Reddenblu’s North of the Law 11,72 % Dreamtime Fallen Angel 11,72 % Turrella Blue Pebbles 9,38 % Turrella Blue Arrow 9,38 % Jandanee Blue Mist 9,38 % NCL-bestaetigte Hunde(2): Cattlefarm’s Blue Rock Boots 37,50 % Reddenblu’s The Proclaimer 25,00 % Reddenblu’s Navaho Rug 21,88 % Turrella Blue Stetson 18,75 % Reddenblu’s North of the Law 17,97 % Dreamtime Fallen Angel 17,97 % Turrella Blue Pirate 15,63 % Dalotek Blue Dynamite 15,63 % Reddenblu’s Angel Luvs Badmen 14,06 % Taits Glen Red Sonny 13,18 % HGF A-bit-O Blu Jk’s Cowchip 12,78 % Hanging Grove Farm Kit 9,38 %

*Hauptprozentsatz im Blut aka Prozentsatz des Blutanteils.Kalkuliert mit dem DalPedigree Programm fuer 10 Generationen (Willis, 1989)

Wie finde ich heraus, ob mein Hund NCL hat?

Im Augenblick ist es schwierig heraus zu finden, ob ein lebender Hund NCL hat. Wenn der Hund bereits Symptome zeigt,kann die Krankheit bei der offiziellen Augenuntersuchung entdeckt werden. Zu diesem Zeitpunkt kann die Krankheit auch bei einer Magnetresonanzbild Untersuchung gesehen werden.Trotzdem – eine sichere Diagnose kann nur bei einer Autopsie gestellt werden. Wenn das Betragen des Hundes abnormal ist,sollte der Besitzer einen tieaerztlichen Spezialisten fuer Neurologie aufsuchen. Falls der Hund Symptome fuer NCL zeigt, werden die sich mit der Zeit verschlimmern. Wird ein Hund mit NCL Symptomen eingeschlaefert, sollte eine Autopsie vorgenommen werden. Die Autopsie kostet nicht viel, kann aber Aufschluesse ueber das Benehmen des Hundes bringen.

NCL und die Zukunft des ACD

Wenn erst der Gen Test fuer NCL im ACD entwickelt sein wird, wird die Kranheit hoffentlich mit der Zeit verschwinden. Da die Zuechter die Zuchthunde aussuchen koennen, wird bald auch kein kranker Welpe mehr geboren werden.Traeger koennen in der Rasse weiter benutzt werden, um sicher zu stellen, dass der Gen Pool gross genug bleibt.ACD Besitzer ueberall in Finnland waren sehr aktiv im Sammeln von Blutproben fuer die Forschng, damit der Gen Test moeglichst bald gefunden wird.Trotzdem werden noch mehr Blutproben benoetigt. An allen an NCL eingeschlaeferten Hunden sollte unbedingt eine Autopsie vorgenommen werden. Bis der Gen Test entwickelt sein wird, ist der beste Weg die Ahnentafeln zu studieren, um gesunde Hunde zu zuechten.Fuer die Zukunft haben wir, in Bezug auf die Rasse und die recht seltene Krankheit, Hoffnung.

Original text by: Anna Elvilae-Moksi Translated by: Elli Kinnunen, Anna Elvilae-Moksi

Sources:
The Australian Cattle Dog club of Finland breeding goalprogram 2006(www.sakry.com), Vet Pathol 37:488-490 (2000), Hannes Lohi, Academy Research Fellow (www.koirangeenit.fi)
http://www.caninegeneticdiseases.net

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Über acdisla

Mit 20 Jahren war ich verheiratet und mit 28 Jahren hatte ich drei Töchter. Ih war eine gute Hausfrau und Mutter. Kochen, Waschen, Hausaufgaben mit den Kindern, kutschierte alle zu den Freizeitaktivitäten und, und und. Abends dann Befriedigung des Ehemanns. Mit 37 Jahren war ich am Ende. Drei Selbstmordversuche zeigten meine Verzweiflung. Geändert haben sie an meiner ehelichen Einöde nichts. Ich rettete mich durch Scheidung, lernte mit Feuereifer und fand einen interessanten, mich fordernden Beruf.Unterstuetzung gab mir eine neue Freundin. Die Rechnung fuer 17 Jahre ehelicher Vergewaltigung kam in Form eines Koma in dem eine meiner drei Töchter neben meinem Bett sass. Das folgende Jahr verbrachte ich im Krankenhaus und erholte mich langsam von einer fast ganzseitigen Lähmung, Verlust meiner Muttersprache und meiner Erinnerung. Halbwegs wieder intakt, bekam ich Multiple Sklerose. Nach einem langjährigen Versuch Kindern in einem Kuenstlerdorf Sport beizubringen, habe ich einen idyllischen Restbauernhof gekauft und ein Hotel fuer Hunde aufgemacht. Das wurde der grösste und erfolgreichste Spass in meinem Leben. Inzwischen fand ich in Finnland ein traumhaftes Zuhause. Auf 50 000 qm konnen wir und unsere Hunde so frei leben, wie wir es uns erträumt hatten. Mir hat die MS inzwischen einen elektrischen Rollstuhl beschert, was der Mobilität ganz neue Dimensionen gibt. Meine Gedanken habe ich hier teils in Reimen, teils in Prosa aufgeschrieben. Viel Spass beim Lesen.
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